Dev Cell ：囊胞性纤维症中小肠下层腺体酸性pH和高浓度蛋白含量导致异常粘液

囊胞性细丝症（Cystic Fibrosis， CF) 是在巴尔干人种中都常见的由调控囊性脑膜炎跨膜型传导调节细胞（CFTR）的DNA突变引来的隐形肾病。CFTR的功能缺失引来肺部黏液鞭毛清除神经性，引来了上肺部和肺部黏液肺部。一旦入侵的病原体、寄生虫、胶体等滞留在肺部就才会引来反复发炎，终于缩短寿命长。肺部黏液肺部作为CF中都带来后期疾病恶化的关键惨案，其成因与有助于尚不吻合。

2020年7月末29日，来自威斯康星医学院（University of Iowa）的美国科学院院士，巴克利阿姆斯特朗针灸分析院（HHMI）分析员Michael J. Welsh小组在Developmental Cell上发表了题目为Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus的发表文章。其中都威斯康星医学院的助理教授谢瑜亮（Yuliang Xie）和鹿琳（Lin Lu）博士为并列第一作者。该分析挖掘出在CF中都，产生黏液的牙龈顶层粘液（Submucosal gland）中都的酸性pH和较高细胞质电导率忽略了黏液的金属材料，从而引来黏液肺部。而一旦异常的黏液过渡到，忽略肺部上表面的pH无法翻盘其金属材料。

首先，分析医务人员用作和人类CF病人症状相同的病理昆虫，初中都生CFTRDNA敲除猪（CF猪）的食道来分析黏膜顶层粘液的黏液激素。首先，分析医务人员采集了微量的食道牙龈顶层粘液的黏液进行分析。与野生型猪食道黏液相比，初中都生CF猪 pH来得极低，黏液激素大小减少，并且细胞电导率升较高。

黏液在牙龈顶层粘液过渡到以前包覆在极低pH和较高血红素电导率的黏液小冻中都，通过胞外激素快速获释到粘液囊管中都，急速变大，并终于过渡到不具备一定金属材料的肺部黏液。为了分析黏液过渡到时期，pH，血红素电导率和细胞质电导率对黏液柔性和机油的受到影响，分析医务人员建立了一种新的型鼻涕虫（Banana slug）昆虫模型。鼻涕虫黏液激素细胞和猪黏液顶层粘液中都的黏液激素细胞，过渡到的黏液结构，糖细胞染色都十分相似。因为鼻涕虫激素黏液小冻到体表，通过收集黏液小冻，控制黏液小冻的破裂，分析医务人员就能够分析环境因素对黏液金属材料的受到影响。通过分析并黏液小冻破裂和黏液变大，分析医务人员挖掘出在黏液过渡到时，极低pH下黏液变大大小近少于较高pH下的变大大小，同时黏液过渡到的柔性减低。且在较高血红素电导率和极低pH中都变大大小大于，柔性（Elastic modulus）最大。而且黏液柔性和机油都随细胞质电导率升较高而减低，且减低略为在极低pH下来得加显着。在黏液过渡到以后，再次忽略黏液的pH和血红素电导率或细胞质电导率时，都不能够再忽略黏液的柔性。

为了再进一步在脑部本质验证这一挖掘出，分析医务人员借鉴了生物体中都黏液过渡到的有助于，用作微压强电子技术合作开发了人工牙龈顶层粘液。这种人工牙龈顶层粘液能够过渡到黏液束，并定量分析黏液束的挤压和崩塌。分析挖掘出同样证明在黏液过渡到中都后期极低pH和较高血红素电导率使过渡到的黏液束很难挤压和崩塌；与之比较，在黏液过渡到以后忽略pH或血红素电导率都以后忽略黏液束的挤压和崩塌。来得再进一步，分析医务人员运用离体的初中都养殖场食道中都进行试验，挖掘出在已经过渡到的黏液束中都忽略肺部表面的pH或血红素电导率不能够来得有效的清除黏液。

作为总结，本分析创造性的用作了三个不同的电子技术平台（鼻涕虫黏液小冻，微压强人工牙龈顶层粘液，和离体活食道），分析证明肺部黏液的物理性质（变大大小，柔性，机油，挤压，崩塌）受黏液过渡到时的pH，血红素电导率，细胞质电导率受到影响。而黏液过渡到以后，其物理性质以后受这些因素的受到影响。本分析提供者了一种CF黏液肺部的有助于：在CF时，极低pH，较高血红素电导率，和较高细胞质电导率的牙龈顶层粘液内认知环境，才会过渡到较高柔性，较高机油，易崩塌的黏液。同时，本分析为减轻或治疗CF中都黏液肺部提供者了潜在的作法：阻挠黏液过渡到时的认知条件才会来得有效清除肺部黏液。

原始出处：

YuliangXie,LinLu,Xiao XiaoTang,et al.Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus.Developmental Cell.Available online 29 July 2020.