Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立自主于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性1]不全症(原称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole症，是一种罕有的进行时性骨髓保险费症。这个疾病主要有三种特征，孔洞皮肤色素沉着过多；指（肢）甲营养亢进；食道黏膜有斑点。于此疾病中可发现细胞会核核苷酸酶功能性不良、rRNA缺乏和胺基酸制备功能性极度等现象。晚期死亡的原因常与骨髓保险费、感染、误杀的肺部并发症，或恶性有关。患者皆可见活性极低的核苷酸酶与较宽较短的核苷酸DNA。数据分析看出，DKC1、NOP10和TIN2的功能性丧失与这个症有共同点。它们是核苷酸酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键组成部分，在核苷酸一个系统中起最主要依赖性。核苷酸被称为细胞会生命周期的"有丝分裂朝天"，核苷酸、着丝粒和脱氧激酶中点是细胞会核维持完整和稳定的五大世界观，核苷酸较宽反映细胞会脱氧激酶史及脱氧激酶潜能。有数据分析看出，核苷酸在决定热带植物细胞会的生命周期中起着最主要依赖性，细胞会分裂次数越多，其核苷酸磨损越多，细胞会生命周期越短。数据分析工作人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进氧转化不均衡，则该惨剧是核苷酸大大缩短尚未再次发生时的晚期惨剧，因此对其进行时了数据分析，整体而言，细胞会缺少 DKC1和NOP10相当严重DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的功能性；胆固醇是再次发生在核苷酸大大缩短先前的晚期惨剧；DKC1和NOP10蛋白质的定时呐喊导致了胆固醇，并且DKC1和NOP10功能性的丧失是以独立于核苷酸大大缩短的方式诱导胆固醇。其中，数据分析工作人员通过RNA不良影响产生了siRNA细胞会内（DKC1，NOP10和TINF2）细胞会；也，并通过mRNA和胺基酸传达分析进行时了验证。细胞会；也均不能再次发生核苷酸大大缩短，H/ACA激酶蛋白DKC1和NOP10的耗费通过缩水TERC降极低核苷酸酶活性，并忽略pseudouridylation和rRNA生物再次发生。SiRNA DC细胞会中除MnSOD和TRX1过传达另有，还捕捉到到GSSG/ GSH比，羰基化蛋白和氧过氧转化毒素-6的提高，还测定到PARP1和PARP1蛋白高水平传达。正因如此，呐喊TINF2细胞会不能看出用来评估胆固醇的标记的忽略。更早出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文；也梅斯医学（MedSci）原创翻译者整理，转载需准许！